Острая форма врожденного фиброэластазы | Здоровье и красота

Наиболее типичную клиническую кар­тину дает острая форма врожденного фиброэластазы субэндокардиальной. Обычно у детей, родившихся при нормаль­но протекавшей беременности у матери, доношенных, удовлетворительно развиваю­щихся, появляются постепенно нарастаю­щая бледность, слабость, вялость, анорексия, иногда приступы резкой бледности с умеренным цианозом лица, холодный пот. В дальнейшем выявляются другие симп­томы недостаточности кровообращения: одышка при сосании, беспокойство, рвота от застойного полнокровия внутренних органов. Дыхание в некоторых случаях шумное, кряхтящее, приступы кашля.

Та­ким детям часто ставится диагноз пневмо­нии. В дальнейшем при нарастании недос­таточности кровообращения увеличивается печень, появляются пастозность подкож­ной клетчатки, периорбитальные отеки. Явные отеки бывают редко, лишь в по­следних стадиях заболевания, как и хрипы застойного характера в легких.

У детей второго полугодия жизни иног­да отмечается выбухание передней стенки левой стороны грудной клетки, расшире­ние границ сердца, чаще влево. Гипертро­фия обоих желудочков наблюдается в выраженных случаях. Тоны сердца глу­хие, тахикардия, реже брадикардпя. У большинства больных шумы отсутствуют, но иногда имеется систолический и даже диастолический шумы при вовлечении в процесс клапанов сердца (чаще всего мит­рального и аортального) при сочетании с врожденным пороком сердца или из-за резкого увеличения левого желудочка.

Часто встречаются нарушения ритма серд­ца (экстрасистолия, пароксизмальная тахи­кардия). У всех детей, если они не погиба­ют в периоде новорожденности, отмечается значительное отставание в физическом раз­витии. Психически эти дети развиваются нормально. Наблюдаемая иногда нервная симптоматика бывает обусловлена эмбо-лиями. Возможны тромбоэмболии пли тромбозы сосудов мозга, почек, печени, легких при фиброэластазы субэндокардиальной; материалом тромбоэмбо­лии являются пристеночные внутрисердечные тромбы. Часто отмечается гипохромная анемия, снижение уровня общего белка крови.

Врожденный иммунитет