Наблюдается резкое уменьшение лимфоидной ткани, вилочковая железа, так же как другие эндокринные железы, резко уменьшается. В надпочечниках отмечается почти полное отсутствие липоидов в корковой части, а в мозговом слое — значительное количество гемосидерина; последний находили также в печеночных клетках и селезеночной пульпе.

Клиническое течение и симптомы.

Основным симптомом дистрофии у детей является недостаточная упитанность. При редко встречающихся в наст, время молочном и мучном расстройствах питания вес ребенка вначале может быть даже выше нормы. Но при той и другой форме отмечаются бледность и пастозность. При молочном расстройстве наблюдаются запоры, испражнения плотные, сухие, серовато-желтого цвета (так наз. жирно-мыльный стул), с гнилостным запахом. При мучном расстройстве подкожный жировой слой иногда распределяется неравномерно: лицо выглядит очень полным по сравнению с относительно худыми туловищем и конечностями. У таких детей кал жидковатый, клейкий, бурого цвета, кислой реакции; в нем обнаруживается непереваренный крахмал. Легко возникают бродильные диспепсии, при которых вес быстро падает. У некоторых детей развиваются отеки. При этих формах дистрофии резко понижен иммунитет и часто возникают гнойные инфекции.

Врожденная дистрофия наблюдается у детей, родившихся в срок, но с низкими показателями веса и роста. Отмечаются и другие патологические симптомы: при­знаки незрелости, дистрофия кожи, энцефалопатии и пр. В послеродовом периоде у таких детей происходит затяжное падение веса. В дальнейшем развиваются упорная анорексия и невропатия.

Степень расстройства питания определяется прежде всего дефицитом веса и со­стоянием подкожного жирового слоя.

При дистрофии I степени дефицит веса не более 20%, рост не нарушен. Подкожный жировой слой уменьшается только на туловище. Тургор тканей несколько понижен, отмечается небольшая бледность кожи и слизистых. Начальную степень дистрафии нередко не диагностируют.

При дистрофии II степени изменения внешнего вида более выражены. Отставание веса от нормы доходит до 30— 40%; имеется и некоторая задержка в росте (на 1—3 см). Жир исчезает не только на туловище, но и на конечностях, где кожа висит складками вследствие потери тургора, особенно на внутренней поверхности бедер. Мускулатура истончена, тонус потерян. Ребенок менее активен, двигательные умения не развиваются, а имевшиеся временно теряются; он перестает ходить, сидеть, становиться на ножки. Аппетит вначале сохранен и ребенок беспокоится перед кормлением, но по мере нарастания дистрофии наступает анорексия, появляются вялость, апатия, иногда беспричинная смена настроения. Сон нарушен, не длителен. Стул имеет неустойчивый характер; толерантность к пище понижается.

Мышечная дистрофия Дюшенна: что вызывает болезнь, какие симптомы и когда она станет излечимой